Introduzione. Lo scopo di questo studio consiste nel comparare le modalità di presentazione,la diagnosi, il trattamento e le complicanze delle dilatazioni cistiche congenite delle vie biliari. Materiali e metodi.Vengono analizzati retrospettivamente i dati clinici di 31 pazienti con malformazione cistica delle vie biliari, l0 maschi e 21 femmine, ricoverati dal 1974 al 2006 e suddivisi in 2 guppi: guppo "A di inferiore ai 3 anni (n=12); gruppo"B" di età superiore ai 3 anni (n= 19). In_basa alla classificazione di Todani, il tipo più comunemente rappresentato è il Ia (n=20), seguito dal Ic (n=8), due pazienti erano di tipo III ed in fine solo 1 del tipo V. L'età dei pazienti varia da 1 mese a 14 anni (età media di 4,4 anni; gruppo "A" in media l,6 anni, gruppo "B" di 6,6 anni); in riferimento al tipo, I'età media era di:3,7 anni nel tipo 1a e 6,5 anni nel 1c.Le manifestazioni più comuní nel gruppo "A" sono state:l'ittero e la febbre;tutti e 3 i casi con perforazione hanno avuto una presentazione precoce.Tra i pazienti del gruppo"B" le manifestazioni più frequenti sono state: il dolore addominale e la pancreatite; 2 dei pazienti erano stati precedentemente operati di appendicectomia. Nella nostra serie solo in due dei pazienti era stata posta diagnosi prenatale; negli altri pazienti (dopo gli anni 80)la metodica diagnostica maggiormente utile risultata essere l'eco- grafia addominale. Dal 2O00 in poi, tutti i pazienti sono stati sottopoati a colangio-RM. L'ERCP è stata utilizzata in un solo caso.Riguardo al trattamento,praticato l'escissione della cisti con Roux-en-Y epaticodigiunostomia in 27 pazienti, in due invece l'epaticoduodenostomia e nei due casi di tipo III è stata eseguita la marsupializzazione del coledococele.In due casi con pancreatite severa è stato posizionato un drenaggio esterno. Negli ultimi 8 casi la procedura è stata iniziata con la colangiografia videoassistita. Risultati. Non c'è stata nessuna mortalità.Due pazienti pazienti hanno presentato filtrazione di bile nell'immediato post-operatorio, altri due casi sono stati operati per ostuzione inteitinale,un paziente ha presentato un episodio colangitico trattato con antibiotici ed infine un paziente ha avuto deiscenza della parete addominale. Conclusioni. Questa rara malformazione nel caso non venga tattata oqpure trattata tardivamente, può portare a complicanze severe. I sintomi di presentazione sono età-dipendenti.L'ecografia e la colangio-RM sono essenziali nell'accuratezzda diagnostica, ma rimane comunque obbligatoria l'esecuzione della colangiografia intra-operatoria videoassistita. Si raccomanda la cistectomia con epaticodigiunostomia come trattamento.
Dilatazione cistica congenita delle viebiliari in età pediatrica: studio retrospettivo
LEGGIO, Samuele;
2006-01-01
Abstract
Introduzione. Lo scopo di questo studio consiste nel comparare le modalità di presentazione,la diagnosi, il trattamento e le complicanze delle dilatazioni cistiche congenite delle vie biliari. Materiali e metodi.Vengono analizzati retrospettivamente i dati clinici di 31 pazienti con malformazione cistica delle vie biliari, l0 maschi e 21 femmine, ricoverati dal 1974 al 2006 e suddivisi in 2 guppi: guppo "A di inferiore ai 3 anni (n=12); gruppo"B" di età superiore ai 3 anni (n= 19). In_basa alla classificazione di Todani, il tipo più comunemente rappresentato è il Ia (n=20), seguito dal Ic (n=8), due pazienti erano di tipo III ed in fine solo 1 del tipo V. L'età dei pazienti varia da 1 mese a 14 anni (età media di 4,4 anni; gruppo "A" in media l,6 anni, gruppo "B" di 6,6 anni); in riferimento al tipo, I'età media era di:3,7 anni nel tipo 1a e 6,5 anni nel 1c.Le manifestazioni più comuní nel gruppo "A" sono state:l'ittero e la febbre;tutti e 3 i casi con perforazione hanno avuto una presentazione precoce.Tra i pazienti del gruppo"B" le manifestazioni più frequenti sono state: il dolore addominale e la pancreatite; 2 dei pazienti erano stati precedentemente operati di appendicectomia. Nella nostra serie solo in due dei pazienti era stata posta diagnosi prenatale; negli altri pazienti (dopo gli anni 80)la metodica diagnostica maggiormente utile risultata essere l'eco- grafia addominale. Dal 2O00 in poi, tutti i pazienti sono stati sottopoati a colangio-RM. L'ERCP è stata utilizzata in un solo caso.Riguardo al trattamento,praticato l'escissione della cisti con Roux-en-Y epaticodigiunostomia in 27 pazienti, in due invece l'epaticoduodenostomia e nei due casi di tipo III è stata eseguita la marsupializzazione del coledococele.In due casi con pancreatite severa è stato posizionato un drenaggio esterno. Negli ultimi 8 casi la procedura è stata iniziata con la colangiografia videoassistita. Risultati. Non c'è stata nessuna mortalità.Due pazienti pazienti hanno presentato filtrazione di bile nell'immediato post-operatorio, altri due casi sono stati operati per ostuzione inteitinale,un paziente ha presentato un episodio colangitico trattato con antibiotici ed infine un paziente ha avuto deiscenza della parete addominale. Conclusioni. Questa rara malformazione nel caso non venga tattata oqpure trattata tardivamente, può portare a complicanze severe. I sintomi di presentazione sono età-dipendenti.L'ecografia e la colangio-RM sono essenziali nell'accuratezzda diagnostica, ma rimane comunque obbligatoria l'esecuzione della colangiografia intra-operatoria videoassistita. Si raccomanda la cistectomia con epaticodigiunostomia come trattamento.I documenti in IRIS sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.
