INTRODUZIONE: L’Emangioendotelioma Epitelioide (EHE) è un tumore raro di origine endoteliale di grado intermedio di malignità, che può insorgere in molteplici sedi. Una frequente presentazione è quella polmonare (PEH). Presentiamo un caso di PEH con estesa disseminazione metastatica ossea che ha tratto beneficio dalla Radioterapia (RT). CASE REPORT A Novembre 2009, una donna di 46 anni si presentò alla nostra attenzione con diagnosi istologica di PEH ottenuta in seguito a resezione di un nodulo polmonare. Le indagini complementari avevano mostrato metastasi vertebrali a L3 e L4 e multipli noduli polmonari bilaterali. Una biopsia ossea su L4 confermò la diagnosi di EHE. La paziente presentava dolore lombare intenso non controllato dai comuni farmaci antinfiammatori; pertanto, dopo revisione della letteratura, fu prescritto e somministrato un trattamento radioterapico a scopo antalgico sul tratto vertebrale L3-L5 per una dose totale di 30 Gy e una dose/frazione di 2 Gy, per 5 sedute alla settimana dal lunedì al venerdì. Non fu registrata alcuna tossicità legata al trattamento, mentre al termine del trattamento la paziente presentò già una completa scomparsa del dolore lombare. La paziente è deceduta un anno dopo il trattamento per progressione di malattia a livello polmonare, nonostante un successivo trattamento chemioterapico presso altra sede. Tuttavia, fino al decesso, le localizzazioni ossee trattate restarono totalmente asintomatiche e non mostrarono progressione alle indagini radiologiche. CONCLUSIONI L’EHE è una patologia rara a prognosi imprevedibile, che può spesso presentare recidiva locale o metastasi a distanza. A causa della sua rarità e delle molteplici tipologie di presentazione, il ruolo e le dosi ottimali di Radioterapia non sono state ancora completamente definite. Tuttavia, nella nostra esperienza, il trattamento RT con 30 Gy (2 Gy/fx) sulle metastasi ossee da PEH ha mostrato un ottimo risultato in termini di palliazione del dolore e controllo di malattia. INTRODUZIONE: L’Emangioendotelioma Epitelioide (EHE) è un tumore raro di origine endoteliale di grado intermedio di malignità, che può insorgere in molteplici sedi. Una frequente presentazione è quella polmonare (PEH). Presentiamo un caso di PEH con estesa disseminazione metastatica ossea che ha tratto beneficio dalla Radioterapia (RT). CASE REPORT A Novembre 2009, una donna di 46 anni si presentò alla nostra attenzione con diagnosi istologica di PEH ottenuta in seguito a resezione di un nodulo polmonare. Le indagini complementari avevano mostrato metastasi vertebrali a L3 e L4 e multipli noduli polmonari bilaterali. Una biopsia ossea su L4 confermò la diagnosi di EHE. La paziente presentava dolore lombare intenso non controllato dai comuni farmaci antinfiammatori; pertanto, dopo revisione della letteratura, fu prescritto e somministrato un trattamento radioterapico a scopo antalgico sul tratto vertebrale L3-L5 per una dose totale di 30 Gy e una dose/frazione di 2 Gy, per 5 sedute alla settimana dal lunedì al venerdì. Non fu registrata alcuna tossicità legata al trattamento, mentre al termine del trattamento la paziente presentò già una completa scomparsa del dolore lombare. La paziente è deceduta un anno dopo il trattamento per progressione di malattia a livello polmonare, nonostante un successivo trattamento chemioterapico presso altra sede. Tuttavia, fino al decesso, le localizzazioni ossee trattate restarono totalmente asintomatiche e non mostrarono progressione alle indagini radiologiche. CONCLUSIONI L’EHE è una patologia rara a prognosi imprevedibile, che può spesso presentare recidiva locale o metastasi a distanza. A causa della sua rarità e delle molteplici tipologie di presentazione, il ruolo e le dosi ottimali di Radioterapia non sono state ancora completamente definite. Tuttavia, nella nostra esperienza, il trattamento RT con 30 Gy (2 Gy/fx) sulle metastasi ossee da PEH ha mostrato un ottimo risultato in termini di palliazione del dolore e controllo di malattia.

Un raro caso di metastasi ossee da Emangioendotelioma Epitelioide di origine polmonare: ruolo della Radioterapia

SARDARO, ANGELA
In corso di stampa

Abstract

INTRODUZIONE: L’Emangioendotelioma Epitelioide (EHE) è un tumore raro di origine endoteliale di grado intermedio di malignità, che può insorgere in molteplici sedi. Una frequente presentazione è quella polmonare (PEH). Presentiamo un caso di PEH con estesa disseminazione metastatica ossea che ha tratto beneficio dalla Radioterapia (RT). CASE REPORT A Novembre 2009, una donna di 46 anni si presentò alla nostra attenzione con diagnosi istologica di PEH ottenuta in seguito a resezione di un nodulo polmonare. Le indagini complementari avevano mostrato metastasi vertebrali a L3 e L4 e multipli noduli polmonari bilaterali. Una biopsia ossea su L4 confermò la diagnosi di EHE. La paziente presentava dolore lombare intenso non controllato dai comuni farmaci antinfiammatori; pertanto, dopo revisione della letteratura, fu prescritto e somministrato un trattamento radioterapico a scopo antalgico sul tratto vertebrale L3-L5 per una dose totale di 30 Gy e una dose/frazione di 2 Gy, per 5 sedute alla settimana dal lunedì al venerdì. Non fu registrata alcuna tossicità legata al trattamento, mentre al termine del trattamento la paziente presentò già una completa scomparsa del dolore lombare. La paziente è deceduta un anno dopo il trattamento per progressione di malattia a livello polmonare, nonostante un successivo trattamento chemioterapico presso altra sede. Tuttavia, fino al decesso, le localizzazioni ossee trattate restarono totalmente asintomatiche e non mostrarono progressione alle indagini radiologiche. CONCLUSIONI L’EHE è una patologia rara a prognosi imprevedibile, che può spesso presentare recidiva locale o metastasi a distanza. A causa della sua rarità e delle molteplici tipologie di presentazione, il ruolo e le dosi ottimali di Radioterapia non sono state ancora completamente definite. Tuttavia, nella nostra esperienza, il trattamento RT con 30 Gy (2 Gy/fx) sulle metastasi ossee da PEH ha mostrato un ottimo risultato in termini di palliazione del dolore e controllo di malattia. INTRODUZIONE: L’Emangioendotelioma Epitelioide (EHE) è un tumore raro di origine endoteliale di grado intermedio di malignità, che può insorgere in molteplici sedi. Una frequente presentazione è quella polmonare (PEH). Presentiamo un caso di PEH con estesa disseminazione metastatica ossea che ha tratto beneficio dalla Radioterapia (RT). CASE REPORT A Novembre 2009, una donna di 46 anni si presentò alla nostra attenzione con diagnosi istologica di PEH ottenuta in seguito a resezione di un nodulo polmonare. Le indagini complementari avevano mostrato metastasi vertebrali a L3 e L4 e multipli noduli polmonari bilaterali. Una biopsia ossea su L4 confermò la diagnosi di EHE. La paziente presentava dolore lombare intenso non controllato dai comuni farmaci antinfiammatori; pertanto, dopo revisione della letteratura, fu prescritto e somministrato un trattamento radioterapico a scopo antalgico sul tratto vertebrale L3-L5 per una dose totale di 30 Gy e una dose/frazione di 2 Gy, per 5 sedute alla settimana dal lunedì al venerdì. Non fu registrata alcuna tossicità legata al trattamento, mentre al termine del trattamento la paziente presentò già una completa scomparsa del dolore lombare. La paziente è deceduta un anno dopo il trattamento per progressione di malattia a livello polmonare, nonostante un successivo trattamento chemioterapico presso altra sede. Tuttavia, fino al decesso, le localizzazioni ossee trattate restarono totalmente asintomatiche e non mostrarono progressione alle indagini radiologiche. CONCLUSIONI L’EHE è una patologia rara a prognosi imprevedibile, che può spesso presentare recidiva locale o metastasi a distanza. A causa della sua rarità e delle molteplici tipologie di presentazione, il ruolo e le dosi ottimali di Radioterapia non sono state ancora completamente definite. Tuttavia, nella nostra esperienza, il trattamento RT con 30 Gy (2 Gy/fx) sulle metastasi ossee da PEH ha mostrato un ottimo risultato in termini di palliazione del dolore e controllo di malattia.
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