Da una revisione della letteratura l'associazione tra atresia esofagea, agenesia polmonare unilaterale tipo III, malformazioni vertebrali, malrotazione intestinale e pancreas divisum non sarebbe mai stata riportata prima. Viene presentato il caso di una neonata VLBW sottoposta ad intervento chirurgico per la correzione in unico tempo dell'atresia esofagea che è poi risultata affetta da un quadro malformativo complesso che ha condizionato la tattica chirurgica. Il decorso post-operatorio è stato complicato da una grave insufficienza cardiorespiratoria che ha determinato il suo decesso dopo pochi giomi dall'intervento. Gli AA. hanno tentato di fomire una spiegazione patogenetica di una sindrome malformativa così grave, alla luce di quanto è stato osservato sperimentalmente nei modelli animali trattati con sostanze teratogene,come l'Adriamicina 2-3. Sembra, infatti, che abbia giocato un ruolo importante la disregolazione espressiva en- todermica di alcune molecole-segnale della famiglia Shh, prodotte dalla notocorda,spesso anche anatomicamente distorta. Vengono anche discusse le possibili strategie terapeutiche.
“AGENESIA GASTRICA, ATRESIA ESOFAGEA III TIPO, AGENESIA POLMONARE UNILATERALE, ANOMALIE VERTEBRALI, PANCREAS DIVISUM E MALROTAZIONE INTESTINALE. CASE REPORT”. -
LEGGIO, Samuele;
2005-01-01
Abstract
Da una revisione della letteratura l'associazione tra atresia esofagea, agenesia polmonare unilaterale tipo III, malformazioni vertebrali, malrotazione intestinale e pancreas divisum non sarebbe mai stata riportata prima. Viene presentato il caso di una neonata VLBW sottoposta ad intervento chirurgico per la correzione in unico tempo dell'atresia esofagea che è poi risultata affetta da un quadro malformativo complesso che ha condizionato la tattica chirurgica. Il decorso post-operatorio è stato complicato da una grave insufficienza cardiorespiratoria che ha determinato il suo decesso dopo pochi giomi dall'intervento. Gli AA. hanno tentato di fomire una spiegazione patogenetica di una sindrome malformativa così grave, alla luce di quanto è stato osservato sperimentalmente nei modelli animali trattati con sostanze teratogene,come l'Adriamicina 2-3. Sembra, infatti, che abbia giocato un ruolo importante la disregolazione espressiva en- todermica di alcune molecole-segnale della famiglia Shh, prodotte dalla notocorda,spesso anche anatomicamente distorta. Vengono anche discusse le possibili strategie terapeutiche.I documenti in IRIS sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.
