La cloaca (Fig. l) è un organo cavitario della regione caudale del feto, presente soltanto in una fase precoce dello sviluppo embrionale 2. In essa confluiscono la porzione terminale dell'intestino primitivo posteriore, I'intestino caudale, I'allantoide e le vie urogenitali, rappresentate queste dal seno urogenitale, dotti di wolff e dotti di Múller. Un complesso, ma cronometrico processo, regolato dall'espressione locale di molecole-segnale, induce, mediante fenomeni proliferativi ed apoptosici, un adattamento nel mesoderma dell'intero estremo caudale 3. Questo processo si traduce nella separazione della cloaca in due compartimenti, uno posteriore: I'anoretto e l'altro anteriore: urogenitale, che si organizzano e si aprono separatamente. Il processo è più complesso nella femminuccia, poiché, accanto alla sir.nultanea regressione dei dotti di Wolff, anche se sotto la loro guida, si inseriscono fra i due comparti i doni di Múller, da cui deriveranno utero e vagina. Per ragioni sconosciute questo processo delicato puòessere interrotto, per cui si assiste alla comparsa delle "Anomaliedella cloaca ,la cui frequenzaa si aggira intomo a 1:50000 nascite e, quindi, piuttosto rara. Dal punto di vista anatomico, esse comprendono uno spettro di anomalie che coinvolgono simultaneamente le tre vie, urinaria,genitale e intestinale oltre alle strutture muscolo-sfinteriali, scheletriche e nervose viscerali periferiche 3, 5-7. Lo spettro morfologico (Figg. I 2) si estende dalla forma più semplice denominata "persistenza del canale cloacale" a quella più grave rappresentata dalla estrofia della cloaca.La gravita di quest'ultima, per fortuna meno frequente (1:250.000-300.000) e non riguarda solo gli aspeni anatomofunzionali ma implica spesso altre problematiche fra Ie quali quella di riassegnazione del sesso nei maschietti, laddove non sono disponibili strutture falliche adeguate. Lo studio sempre più approfondito dell'anatomia delle malformazioni alla luce di nuove conoscenze embriogenetiche, la disponibilità di mezzi tecnici diagnostici più raffinati,il potenziamento della terapia intensiva, specie nel periodo neonatale, il progredire delle tecniche correttive hanno radicalmente cambiato in questi ultimi 30 anni la prognosi di questi pazienti e, sicché è possibile vantare una soprawivenza che supera il 90%, persino nella estrofia e prospettare una qualità di vita quasi eccellente, correlata con la possibittà di non soffrire di incontinenza urinaria e/o fecale, di essere liberi da scomode derivazioni esterne permanenti 10 e di condurre una vita sessuale discretamente soddisfacente per taluni basi 11. Scopo di questa Relazione è quello di sottolineare, attraverso la nostra esperiema (13 Casi: 3 con Estrofia e 10 con Persistenza del Canale Cloacale - Tabb. I e II), i problemi più importanti e più discussi e, precisamente, la gestione chirurgica in età neonatale, il timing della correzione definitiva e prospettive funzionali (continenza uro-fecale) ed estetiche. Materiali, Metodo e Risultati Nel periodo 1976-2003 sono stati osservati presso la Cl. Chir. Ped. Univ. di Bari 13 casi, affetti da anomalie della cloaca, 12 dei quali ricoverati presso il nostro Istinrto da neonati. Nella Tabella I vengono sinteticamente riportati i dati anatomo-clinici ed i prowedimenti chirurgici adottati con le rispettive età dei 13 pazienti. Dei 13, 3 (Casi n° 1,2,3; I M e2 F presentavano un'estrofia della cloaca: 2 (Casi n° l, 2) in forma classica, I'altra (Caso no 3), che può definisi "Estrofia del Canale Cloacale", si presentava come estrofia, parzialmente coperta, della vescica, comunicante col retto,con appatente assenza di strutture miilleriane, ed imperforazione anale, e l0 (Casi n° 4-13; tutte F rientravano nella forma di "Persistenza del Canale Cloacale". Di queste ultime l0 pazienti, una (Caso n° 7), per le sue peculiarità anatomiche e cliniche, è da considerarsi unica nel suo genere. La neonata presenwa infatti una grifosi dell'arto inferiore sinistro, il cui piedino era adeso al perineo, una traslocazione del seno urogenitale alla radice della coscia sinistra, rene a ferro di cavallo con esclusione funzionale dell'unità destr4 assenza dell'ano, emiutero di sinistra comunicante col retto, vesica senza ureteri, emivagina sinistra comunicante con una formazione cavitaria simil vescica in cui confluiva I'uretere omolaterale. L'alra neonata (Caso n° 8) presentava in concomitanza un teratoma sacrococcigeo a sviluppo intra-ed extraddominale. La terza paziente (Caso n° l1), dell'età di 6 anni e 9 mesi, sottoposta altrove a interventi multipli, si è ricoverata per incontinenza fecale, malposizione del retto con procidenza del moncone e persistenza del Seno Uro-Genitale dopo una operazione di Pegna incompleta e non corretta (solo anoretto-plastica), complicata da insufficienza renale. La piccola era stata nefrectomizzata a sinistra per esclusione funzionale post-operatoria del rene e le era stata anche confezionata una uretero-cutaneostomia destra a loop. Trattamento e risultati I Gruppo: Pazienti con Estrofia della Cloaca - 3 Casi (lM e 2F). Il neonato maschietto (Caso n° l) è deceduto prima dello intervento per distress respiratorio.Le 2 pazienti F (Fig. 3) (Casi n° 2 e 3) sono state sottoposte a correzione primaria in 2^ gíornata di vita associata a colostomia. Di queste una (Caso n° 3) ha completato successivamente la correzione: all'eta di 7 mesi: ano-rettoplastica sec Pegna, a 3 anni ampliamento vescicale mediante ileocistoplastica per incontinenza ed infine ad 8 anni: perineo-vaginoplastica rispettivamente, con ottimi risultati estetici e funzionali. Quest'ultimo intervento si è reso necessario perché la RMN eseguita all'età di anni 7,5 aveva evidenziato una struttura cavitaria mulleriana, risultata poi essere una vagina settata anche se ipoplasica 2° Gnrppo: Pazienti con Persistenza del Canale Cloacale - l0 Casi (tutte F). Il Caso n° 8, in cui I'anomalia cloacale era associata al voluminoso teratoma sacro-coccigeo intra-ed extra- addominale, è deceduto per gravi complicanze cardiocircolatorie e respiratorie in 2^ giornata dopo un intervento d'urgenza limitato all'asportazione della componente intraddominale del teratoma che comprimeva e dislocava le anse intestinali, colostomia e vescicostomia. Il Caso n° 12 è stato sottoposto in età neonatale a correzione primaria dell'atresia esofagea di 3° tipo, associata, e colostomia e, di ostruzione pilorica da isola ectopica di pancreas in 17^ giornata. Tranne una paziente (Caso n° 12) in attesa di correzione, le altre 8 sono state già sottoposte a corezione definitiva: 2 (Casi n° 4 e 5, Fig. 4) in età neonatale (gg2) con procedure diverse e 6 (Figg. 5, 6) ad età compresa fra 5 mesi e 4 anni, tutte gia colostomizzate alla nascita. Sono incluse le 2 pazienti particolari: Casi n° 1l e 7. La prima (Caso n° ll), e trattata in altro Ospedale in maniera incorretta ed incompleta, è stata sottoposta a riposizionamento del retto in sede normale nel complesso muscolare sfinteriale, piuttosto compromesso, e mobilizzazione totale del seno uro-genitale secondo Pegna. La seconda (Caso n° 7) con la malformazione complessa, dopo la colostomia in età neonatale, è stata sottoposta nei 2-3 anni successivi ad una serie di interventi per liberare I'arto inferiore sinistro, recuperando un'ottima deambulazionee, ed a 4 anni di età" dopo uno studio diagnostico esteso.ed approfondito ha subito la correzione definitiva (Figg. 7-9). L'intervento è consistito in: - iniziale isolanento della cloaca dalla sede anomala e trasposizione sulla linea mediana nella futura regione vulvare; - asportazione dell'uretere destro ectopico e del suo rene ipoplasico non funzionante, separandolo però dal polo inferiore del rene sinistro cui era fuso; - asportazione della tromba e dell'abbozzo uterino di destra, essendo privi di lume e non comunicanti con una vagina; - sezione della formazione a clessidra mista uro-genitale a livello del colletto di passaggio; - uttilizzazione della sua metà superiore (urinaria) con I'uretere sinistro per ampliare la piccola vescica nativa; - tunnellizzazione della sua metà inferiore (múlleriana)per creare una continuità fra abbozzo uterino di sinistra (pervio) con I'emivagina omolaterale dopo aver interrotto la sua anomala comunicazione col retto, conservando però di questo un piccolo colletto anulare; - riposizionamento del retto nella sua sede nonnale all'interno del complesso muscolare ipoplasico sec.Pegna; - ricosturzione della regione vulvare in sede anatomica normale con i due orifizi uretrale e vaginale posti nei rapporti anatomici normali sulla linea sagittale. L'operazione è durata 24 ore ed ha richiesto tre cambiamenti di posizione della bambina. Il decorso postoperatorio si è svolto senza complicanze. Si provvederà successivamenate alla chiusura della colostomia. La genitografia e I'urografia di controllo dimostrano una situazione normale.Le premesse anatomiche buone lasciano presupporre un futuro funzionale accettabile,a ccompagnato ad un risultato estetico altrettanto soddisfacente. I risultati anatomici sono buoni e, dal punto di vista estetico, lusinghieri. Nella Tabella II, che non comprende 2 casi operati recentemente (Casi n° l0 e 13), vengono riportati i risuttati funzionali a distanza di 5 delle 8 pazienti sottoposte a correzione definitiva e tuttora sotto il nostro controllo. Quattro di esse hanno una continenza urinaria perfetta diurna e notturna. Una sola ha bisogno del cateterismo vescicale intermittente. La quinta paziente,che aveva la malformazionec omplessa la - menta una lieve incontinenza per bassa compliance vescicale. Tutte hanno una continenza fecale e non lamentano soiling. TaIi risultati sono da considerarsi buoni, tenendo conto della durata del follow-up che va da 2 anni circa ad 11 anni. Discussione e conclusioni Il trattamento chirurgico delle anomalie cloacali si è talmente perfezionato da offrire buoni risultati, anatomici e funzionali, anche nelle forme estrofiche. Condizione essenziale è, però, I'acquisizione di tutti i dettagli dell'anatomia della malformazione mediante i vari mezzi diagnostici disponibili (contrastografie retrograde, genitoscopia, RMN ecc.) 12. Il trattamento chirurgico va differenziato a seconda dell'età di osservazione (neonatale o post-natale) e della forma (Estrofia o Persistenza del canale cloacale) o degli eventuali interventi pregressi e deve essere rivolto a tutte le strutture coinvolte: genito-urinarie, intestinali e muscolo-aponevrotiche del piano perineale e, nelle Estrofie, anche della parete anteríore dell'addome e della sinfisi pubica diastasata. La realizzazione segue i suggerimenti delle tecniche di Hendrin 13 e Pegna 14,15 con le tutte le varianti 16 e 17. Va, comunque sottolineato che in età neonatale prevalgono atti chinrrgici limitati alla decompressione intestinale ed, eventualmente, alla derivazione urinaria, salvo che nei pazienti estrofici nei quali è obbligatoria, entro le prime 48 ore di vita, separare le due emivesciche dalla placca intestinale, ricostruire vescica e collo senza preoccuparsi di ottenere una continenza meccanica, chiudere la parete addominale ricostruendo la sinfisi pubica. La prognosi quoad vitam per gli estrofici raggiunge oggi il 95% grazie al potenziamento delle Unità di Terapia Intensiva post-chinrgica. La correzione definitiva,invece, va rinviata ad un'età che, per gli estrofici è compresa fra i 12 mesi e gli 8-10 anni, mentre nella persistenza del canale cloacale, si aggira intorno al l° anno di vita, anche se è possiblle realizzarla fra il 4° ed il 6°-7° mese 18. Restano,tuttavia,sul tappeto taluni problemi come I'asssegnazione del sesso nei maschi estrofici (preferenza per la ricostruzione in senso femminile data I'inconsistenza abituale delle stnrtture falliche!) e la continenza urinaria e fecale, nei casi di grave compromissione anatomo funzionale delle strutture muscolo-aponvrotiche perineali e dell'innervazione, prevedibili quando si associano gravi anomalie numeriche riduttive del sacro. Meno problematiche le ricostnrzioni delle strutture mulleriane, per le quali è possibile sfruttare lembi di parete della stessa vagina opportunamente ruotati o lembi cutanei (Casi n° 3 e 5) oppure segmenti di colon, solitamente il sigma. Ad ogni modo i risultati funzionali dipendono dalla corretta identificazione delle strutture malformate nei singoli casi, dall'attuazione di programmi rieducativi delle funzioni fisiologiche e, soprattutto, dall'esperienza tecnica del chirurgo per evitare procedure non corrette e risultati catastrofici (Caso n° 11).Non mancano tuttavia situazioni che richiedono interventi chirurgici complementari volti a migliorare risultati funzionali incompleti 19-24, anche se prevedibili, sia sull'uretra (allungamenti) sia sulla vescica (ampliamenti) sia sulle strutture mulleriane.

Anomalie della cloaca - In Quaderni di pediatria

LEGGIO, Samuele;
2003

Abstract

La cloaca (Fig. l) è un organo cavitario della regione caudale del feto, presente soltanto in una fase precoce dello sviluppo embrionale 2. In essa confluiscono la porzione terminale dell'intestino primitivo posteriore, I'intestino caudale, I'allantoide e le vie urogenitali, rappresentate queste dal seno urogenitale, dotti di wolff e dotti di Múller. Un complesso, ma cronometrico processo, regolato dall'espressione locale di molecole-segnale, induce, mediante fenomeni proliferativi ed apoptosici, un adattamento nel mesoderma dell'intero estremo caudale 3. Questo processo si traduce nella separazione della cloaca in due compartimenti, uno posteriore: I'anoretto e l'altro anteriore: urogenitale, che si organizzano e si aprono separatamente. Il processo è più complesso nella femminuccia, poiché, accanto alla sir.nultanea regressione dei dotti di Wolff, anche se sotto la loro guida, si inseriscono fra i due comparti i doni di Múller, da cui deriveranno utero e vagina. Per ragioni sconosciute questo processo delicato puòessere interrotto, per cui si assiste alla comparsa delle "Anomaliedella cloaca ,la cui frequenzaa si aggira intomo a 1:50000 nascite e, quindi, piuttosto rara. Dal punto di vista anatomico, esse comprendono uno spettro di anomalie che coinvolgono simultaneamente le tre vie, urinaria,genitale e intestinale oltre alle strutture muscolo-sfinteriali, scheletriche e nervose viscerali periferiche 3, 5-7. Lo spettro morfologico (Figg. I 2) si estende dalla forma più semplice denominata "persistenza del canale cloacale" a quella più grave rappresentata dalla estrofia della cloaca.La gravita di quest'ultima, per fortuna meno frequente (1:250.000-300.000) e non riguarda solo gli aspeni anatomofunzionali ma implica spesso altre problematiche fra Ie quali quella di riassegnazione del sesso nei maschietti, laddove non sono disponibili strutture falliche adeguate. Lo studio sempre più approfondito dell'anatomia delle malformazioni alla luce di nuove conoscenze embriogenetiche, la disponibilità di mezzi tecnici diagnostici più raffinati,il potenziamento della terapia intensiva, specie nel periodo neonatale, il progredire delle tecniche correttive hanno radicalmente cambiato in questi ultimi 30 anni la prognosi di questi pazienti e, sicché è possibile vantare una soprawivenza che supera il 90%, persino nella estrofia e prospettare una qualità di vita quasi eccellente, correlata con la possibittà di non soffrire di incontinenza urinaria e/o fecale, di essere liberi da scomode derivazioni esterne permanenti 10 e di condurre una vita sessuale discretamente soddisfacente per taluni basi 11. Scopo di questa Relazione è quello di sottolineare, attraverso la nostra esperiema (13 Casi: 3 con Estrofia e 10 con Persistenza del Canale Cloacale - Tabb. I e II), i problemi più importanti e più discussi e, precisamente, la gestione chirurgica in età neonatale, il timing della correzione definitiva e prospettive funzionali (continenza uro-fecale) ed estetiche. Materiali, Metodo e Risultati Nel periodo 1976-2003 sono stati osservati presso la Cl. Chir. Ped. Univ. di Bari 13 casi, affetti da anomalie della cloaca, 12 dei quali ricoverati presso il nostro Istinrto da neonati. Nella Tabella I vengono sinteticamente riportati i dati anatomo-clinici ed i prowedimenti chirurgici adottati con le rispettive età dei 13 pazienti. Dei 13, 3 (Casi n° 1,2,3; I M e2 F presentavano un'estrofia della cloaca: 2 (Casi n° l, 2) in forma classica, I'altra (Caso no 3), che può definisi "Estrofia del Canale Cloacale", si presentava come estrofia, parzialmente coperta, della vescica, comunicante col retto,con appatente assenza di strutture miilleriane, ed imperforazione anale, e l0 (Casi n° 4-13; tutte F rientravano nella forma di "Persistenza del Canale Cloacale". Di queste ultime l0 pazienti, una (Caso n° 7), per le sue peculiarità anatomiche e cliniche, è da considerarsi unica nel suo genere. La neonata presenwa infatti una grifosi dell'arto inferiore sinistro, il cui piedino era adeso al perineo, una traslocazione del seno urogenitale alla radice della coscia sinistra, rene a ferro di cavallo con esclusione funzionale dell'unità destr4 assenza dell'ano, emiutero di sinistra comunicante col retto, vesica senza ureteri, emivagina sinistra comunicante con una formazione cavitaria simil vescica in cui confluiva I'uretere omolaterale. L'alra neonata (Caso n° 8) presentava in concomitanza un teratoma sacrococcigeo a sviluppo intra-ed extraddominale. La terza paziente (Caso n° l1), dell'età di 6 anni e 9 mesi, sottoposta altrove a interventi multipli, si è ricoverata per incontinenza fecale, malposizione del retto con procidenza del moncone e persistenza del Seno Uro-Genitale dopo una operazione di Pegna incompleta e non corretta (solo anoretto-plastica), complicata da insufficienza renale. La piccola era stata nefrectomizzata a sinistra per esclusione funzionale post-operatoria del rene e le era stata anche confezionata una uretero-cutaneostomia destra a loop. Trattamento e risultati I Gruppo: Pazienti con Estrofia della Cloaca - 3 Casi (lM e 2F). Il neonato maschietto (Caso n° l) è deceduto prima dello intervento per distress respiratorio.Le 2 pazienti F (Fig. 3) (Casi n° 2 e 3) sono state sottoposte a correzione primaria in 2^ gíornata di vita associata a colostomia. Di queste una (Caso n° 3) ha completato successivamente la correzione: all'eta di 7 mesi: ano-rettoplastica sec Pegna, a 3 anni ampliamento vescicale mediante ileocistoplastica per incontinenza ed infine ad 8 anni: perineo-vaginoplastica rispettivamente, con ottimi risultati estetici e funzionali. Quest'ultimo intervento si è reso necessario perché la RMN eseguita all'età di anni 7,5 aveva evidenziato una struttura cavitaria mulleriana, risultata poi essere una vagina settata anche se ipoplasica 2° Gnrppo: Pazienti con Persistenza del Canale Cloacale - l0 Casi (tutte F). Il Caso n° 8, in cui I'anomalia cloacale era associata al voluminoso teratoma sacro-coccigeo intra-ed extra- addominale, è deceduto per gravi complicanze cardiocircolatorie e respiratorie in 2^ giornata dopo un intervento d'urgenza limitato all'asportazione della componente intraddominale del teratoma che comprimeva e dislocava le anse intestinali, colostomia e vescicostomia. Il Caso n° 12 è stato sottoposto in età neonatale a correzione primaria dell'atresia esofagea di 3° tipo, associata, e colostomia e, di ostruzione pilorica da isola ectopica di pancreas in 17^ giornata. Tranne una paziente (Caso n° 12) in attesa di correzione, le altre 8 sono state già sottoposte a corezione definitiva: 2 (Casi n° 4 e 5, Fig. 4) in età neonatale (gg2) con procedure diverse e 6 (Figg. 5, 6) ad età compresa fra 5 mesi e 4 anni, tutte gia colostomizzate alla nascita. Sono incluse le 2 pazienti particolari: Casi n° 1l e 7. La prima (Caso n° ll), e trattata in altro Ospedale in maniera incorretta ed incompleta, è stata sottoposta a riposizionamento del retto in sede normale nel complesso muscolare sfinteriale, piuttosto compromesso, e mobilizzazione totale del seno uro-genitale secondo Pegna. La seconda (Caso n° 7) con la malformazione complessa, dopo la colostomia in età neonatale, è stata sottoposta nei 2-3 anni successivi ad una serie di interventi per liberare I'arto inferiore sinistro, recuperando un'ottima deambulazionee, ed a 4 anni di età" dopo uno studio diagnostico esteso.ed approfondito ha subito la correzione definitiva (Figg. 7-9). L'intervento è consistito in: - iniziale isolanento della cloaca dalla sede anomala e trasposizione sulla linea mediana nella futura regione vulvare; - asportazione dell'uretere destro ectopico e del suo rene ipoplasico non funzionante, separandolo però dal polo inferiore del rene sinistro cui era fuso; - asportazione della tromba e dell'abbozzo uterino di destra, essendo privi di lume e non comunicanti con una vagina; - sezione della formazione a clessidra mista uro-genitale a livello del colletto di passaggio; - uttilizzazione della sua metà superiore (urinaria) con I'uretere sinistro per ampliare la piccola vescica nativa; - tunnellizzazione della sua metà inferiore (múlleriana)per creare una continuità fra abbozzo uterino di sinistra (pervio) con I'emivagina omolaterale dopo aver interrotto la sua anomala comunicazione col retto, conservando però di questo un piccolo colletto anulare; - riposizionamento del retto nella sua sede nonnale all'interno del complesso muscolare ipoplasico sec.Pegna; - ricosturzione della regione vulvare in sede anatomica normale con i due orifizi uretrale e vaginale posti nei rapporti anatomici normali sulla linea sagittale. L'operazione è durata 24 ore ed ha richiesto tre cambiamenti di posizione della bambina. Il decorso postoperatorio si è svolto senza complicanze. Si provvederà successivamenate alla chiusura della colostomia. La genitografia e I'urografia di controllo dimostrano una situazione normale.Le premesse anatomiche buone lasciano presupporre un futuro funzionale accettabile,a ccompagnato ad un risultato estetico altrettanto soddisfacente. I risultati anatomici sono buoni e, dal punto di vista estetico, lusinghieri. Nella Tabella II, che non comprende 2 casi operati recentemente (Casi n° l0 e 13), vengono riportati i risuttati funzionali a distanza di 5 delle 8 pazienti sottoposte a correzione definitiva e tuttora sotto il nostro controllo. Quattro di esse hanno una continenza urinaria perfetta diurna e notturna. Una sola ha bisogno del cateterismo vescicale intermittente. La quinta paziente,che aveva la malformazionec omplessa la - menta una lieve incontinenza per bassa compliance vescicale. Tutte hanno una continenza fecale e non lamentano soiling. TaIi risultati sono da considerarsi buoni, tenendo conto della durata del follow-up che va da 2 anni circa ad 11 anni. Discussione e conclusioni Il trattamento chirurgico delle anomalie cloacali si è talmente perfezionato da offrire buoni risultati, anatomici e funzionali, anche nelle forme estrofiche. Condizione essenziale è, però, I'acquisizione di tutti i dettagli dell'anatomia della malformazione mediante i vari mezzi diagnostici disponibili (contrastografie retrograde, genitoscopia, RMN ecc.) 12. Il trattamento chirurgico va differenziato a seconda dell'età di osservazione (neonatale o post-natale) e della forma (Estrofia o Persistenza del canale cloacale) o degli eventuali interventi pregressi e deve essere rivolto a tutte le strutture coinvolte: genito-urinarie, intestinali e muscolo-aponevrotiche del piano perineale e, nelle Estrofie, anche della parete anteríore dell'addome e della sinfisi pubica diastasata. La realizzazione segue i suggerimenti delle tecniche di Hendrin 13 e Pegna 14,15 con le tutte le varianti 16 e 17. Va, comunque sottolineato che in età neonatale prevalgono atti chinrrgici limitati alla decompressione intestinale ed, eventualmente, alla derivazione urinaria, salvo che nei pazienti estrofici nei quali è obbligatoria, entro le prime 48 ore di vita, separare le due emivesciche dalla placca intestinale, ricostruire vescica e collo senza preoccuparsi di ottenere una continenza meccanica, chiudere la parete addominale ricostruendo la sinfisi pubica. La prognosi quoad vitam per gli estrofici raggiunge oggi il 95% grazie al potenziamento delle Unità di Terapia Intensiva post-chinrgica. La correzione definitiva,invece, va rinviata ad un'età che, per gli estrofici è compresa fra i 12 mesi e gli 8-10 anni, mentre nella persistenza del canale cloacale, si aggira intorno al l° anno di vita, anche se è possiblle realizzarla fra il 4° ed il 6°-7° mese 18. Restano,tuttavia,sul tappeto taluni problemi come I'asssegnazione del sesso nei maschi estrofici (preferenza per la ricostruzione in senso femminile data I'inconsistenza abituale delle stnrtture falliche!) e la continenza urinaria e fecale, nei casi di grave compromissione anatomo funzionale delle strutture muscolo-aponvrotiche perineali e dell'innervazione, prevedibili quando si associano gravi anomalie numeriche riduttive del sacro. Meno problematiche le ricostnrzioni delle strutture mulleriane, per le quali è possibile sfruttare lembi di parete della stessa vagina opportunamente ruotati o lembi cutanei (Casi n° 3 e 5) oppure segmenti di colon, solitamente il sigma. Ad ogni modo i risultati funzionali dipendono dalla corretta identificazione delle strutture malformate nei singoli casi, dall'attuazione di programmi rieducativi delle funzioni fisiologiche e, soprattutto, dall'esperienza tecnica del chirurgo per evitare procedure non corrette e risultati catastrofici (Caso n° 11).Non mancano tuttavia situazioni che richiedono interventi chirurgici complementari volti a migliorare risultati funzionali incompleti 19-24, anche se prevedibili, sia sull'uretra (allungamenti) sia sulla vescica (ampliamenti) sia sulle strutture mulleriane.
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